Consiste en un evento clínico inusual, en el cual la principal característica es la presencia de un delirio nihilístico. Cuando se configura totalmente el cuadro, conduce al paciente a la negación de su propia existencia y del mundo exterior. También es llamado delirio de negación o delirio nihilista, y está relacionado con la hipocrondría. El afectado cree haber fallecido, sufrir putrefacción de los órganos o simplemente no existir. En algunos casos el paciente se cree incapaz de morir.
Jules Cotard, neurólogo francés, describió esta condición en 1880, durante un encuentro de la Sociedad Médico-Psicológica, en París. El caso reportado correspondía a una mujer de 43 años que creía que no tenía cerebro, ni nervios, ni tórax, y que se hallaba formada, únicamente, por su piel y los huesos. Además, la paciente negaba la existencia de Dios o del diablo, y afirmaba que era eterna y viviría por siempre. Así, Cotard, en 1882, utilizó el término delirio de negación para describir esta condición y amplió la descripción del caso en el libro de las Maladies cérebrales et mentales, texto publicado en 1891.
Por su parte, Charles Bonnet, médico francés, había reportado, en 1788, a una paciente que creía encontrarse muerta. Se trataba de una anciana que insistía en que fuera vestida e introducida dentro de un ataúd. En 1893, Regis registró el epónimo de delirio de Cotard y es finalmente Seglas, en 1897, quien consolida y difunde de manera amplia el término síndrome de Cotard. La carencia de un consenso en la definición operacional del síndrome ha conducido a la imposibilidad de realizar estudios formales que pudiesen suministrarnos datos reales sobre la incidencia y prevalencia del síndrome de Cotard.
