Consiste en un evento clínico inusual, en el cual la principal característica es la presencia de un delirio nihilístico. Cuando se configura totalmente el cuadro, conduce al paciente a la negación de su propia existencia y del mundo exterior. También es llamado delirio de negación o delirio nihilista, y está relacionado con la hipocrondría. El afectado cree haber fallecido, sufrir putrefacción de los órganos o simplemente no existir. En algunos casos el paciente se cree incapaz de morir.
Jules Cotard, neurólogo francés, describió esta condición en 1880, durante un encuentro de la Sociedad Médico-Psicológica, en París. El caso reportado correspondía a una mujer de 43 años que creía que no tenía cerebro, ni nervios, ni tórax, y que se hallaba formada, únicamente, por su piel y los huesos. Además, la paciente negaba la existencia de Dios o del diablo, y afirmaba que era eterna y viviría por siempre. Así, Cotard, en 1882, utilizó el término delirio de negación para describir esta condición y amplió la descripción del caso en el libro de las Maladies cérebrales et mentales, texto publicado en 1891.
Por su parte, Charles Bonnet, médico francés, había reportado, en 1788, a una paciente que creía encontrarse muerta. Se trataba de una anciana que insistía en que fuera vestida e introducida dentro de un ataúd. En 1893, Regis registró el epónimo de delirio de Cotard y es finalmente Seglas, en 1897, quien consolida y difunde de manera amplia el término síndrome de Cotard. La carencia de un consenso en la definición operacional del síndrome ha conducido a la imposibilidad de realizar estudios formales que pudiesen suministrarnos datos reales sobre la incidencia y prevalencia del síndrome de Cotard.
Berrios y Luque, en 1995, evaluaron más de 200 artículos científicos que contenían reportes del síndrome desde 1880; así, alcanzaron un total de 100 casos completos. En esta revisión no se encontraron diferencias en la presentación del cuadro entre los hombres y las mujeres. La depresión fue reportada en 89% de los casos; las ideas delirantes más comunes eran las ideas nihilísticas relacionadas con el cuerpo, en 86% de los casos; las relacionadas con la existencia eran del 69%; la ansiedad se presentaba en 65% de los casos; y las ideas de culpa, en el 63%. Continuaban, en su orden, los delirios hipocondriacos, en el 58% de los casos, y los delirios de inmortalidad, en el 55%.
Un análisis exploratorio permitió extraer tres perfiles de presentación: una depresión psicótica, un Cotard tipo I y un Cotard tipo II. La depresión psicótica incluía pacientes con melancolía y pocos delirios nihilísticos; el Cotard tipo I no se presentaba tan cargado de síntomas depresivos o de otra enfermedad, y más bien parecía constituir un síndrome de Cotard, cuya nosología estaba más próxima a los trastornos delirantes que a los trastornos del afecto; y el Cotard tipo II se presentaba con ansiedad, alucinaciones, y constituía un grupo mixto. En resumen, los autores consideraban el delirio de negación, más bien, como un síndrome que como una nueva enfermedad.
El síndrome de Cotard ha sido descrito en todos los grupos etáreos entre los 16 y los 81 años; sin embargo, la mayoría de los casos ocurren en la edad adulta media. La condición clínica parece ser rara en la adolescencia; en este periodo, unos pocos casos han sido reportados en la literatura. La impresión clínica sugiere que su presentación es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
Neurológicamente, se cree que estar relacionado con el síndrome de Capgras y se cree que ambos son el resultado de una desconexión entre las áreas cerebrales que reconocen caras y emociones asociados con ese reconocimiento.
Con respecto al tratamiento, los fármacos serotoninérgicos mostraron poca eficacia, sin embargo, el tratamiento con antidepresivos es una opción potencialmente viable que podría ser eficaz en combinación con otros mecanismos como la terapia electroconvulsiva.
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